Diagnose-Algorithmen Nebennierenrinde

Das endogene Cushing-Syndrom ist überwiegend ACTH-abhängig, meist durch eine hypophysäre, seltener eine ektope ACTH-Sekretion bedingt. Das ACTH-unabhängige endogene Cushing-Syndrom kann bei benignen Cortisol-sezernierenden NNR-Adenomen oder auch malignen NNR-Karzinomen auftreten.

Klinik: Die Symptome der vermehrten Cortisolproduktion sind vielfältig, zu den häufigsten zählen zum Beispiel stammbetonte Adipositas, Mondgesicht, Glucoseintoleranz, Muskelschwäche, Libido- und Potenzverlust, Hypertonie und Striae rubrae.

Diagnostik (Cortisol 1 x Serum, freies Cortisol 24-h-Urin ohne Zusätze, ACTH 1x EDTA): Als Screening eignet sich die Messung der Cortisol-Ausscheidung im 24-h-Urin, möglichst aus zwei unabhängigen Proben. Ebenfalls als Suchtest gut geeignet ist der Dexamethason-Kurztest (bei Gesunden sinkt das Serum-Cortisol nach Dexamehtason < 1,8 µg/dl). Einzelne basale Messungen von Cortisol oder ACTH besitzen wegen der episodischen Sekretion und damit schwankenden Spiegeln nur eingeschränkte Aussagekraft.

Der primäre Hyperaldosteronismus/Mineralcorticoidhochdruck ist durch eine vermehrte Resorption von Natrium und freiem Wasser sowie von einer erhöhten Ausscheidung von Kalium gekennzeichnet, woraus eine insbesondere durch die Volumenretention bedingte Hypertonie resultiert.

Klinik: Zu den Symptomen gehören neben dem Bluthochdruck eine Muskelschwäche, Parästhesien oder auch eine Polyurie, welche auf die Hypokaliämie zurückzuführen sind.

Diagnostik (Aldosteron 1 x Serum, Renin 1 x EDTA): Screeningtest ist die Bestimmung von Aldosteron und Renin, woraus der Aldosteron-Renin-Quotient ermittelt wird. Bei auffälligen Befunden wird zur Bestätigung die Durchführung des Kochsalzbelastungstests empfohlen.

Die NNR-Inusffizienz ist gekennzeichnet durch die verminderte oder fehlende Produktion der Endprodukte der adrenalen Steroidbiosynthese, insbesondere Cortisol, aber auch Aldosteron und adrenale Androgene.
Es werden nach der Lokalisation der Störung eine primäre NNR-Insuffizienz (Störung im Bereich der NNR), eine sekundäre NNR-Insuffizienz (Störung der Hypophyse) und eine tertiäre NNR-Insuffizienz (Störung der Hypothalamus) unterschieden.

Klinik: Die Symptome treten meist schleichend auf und sind überwiegend unspezifisch, z. B. zunehmende Ermüdbarkeit, Leistungsschwäche und Gewichtsabnahme. In Stresssituationen oder bei Infekten kann es zur akuten Dekompensation kommen.

Diagnostik (Cortisol 1 x Serum, ACTH 1 x EDTA): Orientierend kann die basale Bestimmung des Serum-Cortisols erfolgen. Bei Werten über 15 µg/dl ist ein Hypocortisolismus unwahrscheinlich, bei > 20 µg/dl ausgeschlossen. Bei Werten < 15 µg/dl empfiehlt sich weiterführend zunächst die morgendliche Bestimmung von Cortisol und ACTH. Zur Funktionsdiagnostik bietet sich zudem der ACTH-Kurztest an.

Ergänzend kann eine Bestimmung von DHEAS erfolgen (Marker der adrenalen Androgensynthese).

Bestimmung des Aldosteronspiegels, welcher bei NNR-Insuffizienz vermindert ist. Weiterhin zeigt sich eine Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Eosinophilie.